Cardiomiopatia restrictivă este definita prin existenta unor pereti ventriculari rigizi, ca urmare a unei afectari miocardice sau endomiocardice, si care are drept consecinta scaderea compliantei ventriculare si alterarea functiei diastolice.

Cauze. Etiologie.

CMR poate fi idiopatică, dar poate fi şi secundară unor cauze:

• miocardice: noninfiltrative (sclerodermie, pseudoxantoma elasticum, cardiomiopatie diabetică), infiltrative (amiloidoză, sarcoidoză, boala Gaucher, sindromul Hurler), tezaurismoze (hemocromatoză, boala Fabry, glicogenoze).
• endomiocardice: endomiocardofibroza, endomiocardita Loffler, sindromul hipereozinofilic, sindromul carcinoid, radiaţii ionizante, tratament citostatic cu antracicline, tratament cu agenţi care au ca efect secundar fibroză miocardică (serotonină, metysergid, ergotamină, busulfan).

Patogenie

Rigiditatea pereţilor ventriculari asociată CMR duce la o alterare a relaxării astfel încât apare stază retrogradă în spatele ventriculului stâng şi drept (stază pulmonară, respectiv venoasă sistemică), cu suprasolicitare şi dilatare atrială.

Clinic: semne și simptome

Simptomatologia este nespecifică, realizând un tablou de insuficienţă cardiacă globală: dispnee (iniţial de efort, apoi dispnee paroxistică nocturnă şi ortopnee), edeme periferice, ascită, fatigabilitate, hepatalgie de efort, posibile dureri anginoase. La pacienţii cu dilatare atrială marcată, pot apărea evenimente tromboembolice.

Examen obiectiv

• cord de dimensiuni normale
• semne de congestie pulmonară: raluri de stază, revărsate lichidiene pleurale.
• semne de stază venoasă sistemică: jugulare turgescente, hiperpulsatile (unde x şi y proeminente pe jugulogramă), semn Kussmaul prezent (accentuarea turgescenţei jugulare în inspir, ca urmare a incapacităţii cordului drept de a prelua aportul sangvin crescut), hepatomegalie, edeme ale membrelor inferioare, ascită.

Diagnostic paraclinic

• EKG: aspect microvoltat (excepţie în CMR idiopatică), modificări nespecifice de fază terminală, aritmii (FiA), tulburări de conducere.
• Radiografia toracopulmonară: dilatare atrială stângă (margine stângă a cordului de aspect rectiliniu, linie biarcuată sau dublu contur pe marginea dreaptă) sau dilatare biatrială, revărsate pleurale, stază venoasă pulmonară (redistribuţie spre vârfuri a circulaţiei – coarnele lui Sillah, linii Kerley).
• Ecocardiografia: evidenţiază aspect normal al cavităţilor ventriculare cu dilatarea cavităţilor atriale, tromboze intraatriale, undă E amplă şi îngustă cu undă A redusă, raport E/A>2.
• Cateterism cardiac: esenţial pentru diagnosticul diferenţial cu pericardita constrictivă.
• RMN, CT: evidenţiază fibroză miocardică sau constricţie pericardică.

Diagnosticul de certitudine se face prin biopsie endomiocardică.

Evoluție. Prognostic

Pacienţii cu CMR idiopatică au o supravieţuire de 10% la 10 ani. Formele secundare au o evoluţie mai bună.

Tratament

• menţinerea ritmului sinusal, prevenirea aritmilor
• tratamentul tulburărilor de conducere
• tratament anticoagulant pentru prevenirea formării de trombi în auriculi
• tratament digitalodiuretic pentru insuficienţa cardiacă manifestă

Tratamentul curativ al formei idiopatice constă în transplant cardiac. Pentru formele secundare este necesar tratamentul bolii de bază, deoarece adesea după transplant apar recidive.